3.强直性脊柱炎 该病是以中轴关节慢性炎症为主的全身性疾病，病变主要累及骶髂关节和脊柱，髋、膝和踝等外周关节也可以受累。肌腱、韧带、骨附着点炎是其特征性病理变化，HLA-B27 常为阳性。炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肠道，需要与 BD 鉴别。 4.克罗恩病 克罗恩病也可出现口腔溃疡、眼炎、关节炎等肠外表现。两者均可见于累及消化道的任何部位，病程常反复。但巩膜外层炎和虹膜炎更多见于克罗恩病，口腔溃疡、葡萄膜炎和视网膜血管炎在 BD 则更常见。克罗恩病较少发生生殖器溃疡。两者均可并发深静脉血栓，但克罗恩病一般不出现布-加综合征或动脉血管炎等其他血管表现。克罗恩病也较少出现神经系统症状。肠道表现如狭窄、瘘管和脓肿在克罗恩病较 BD 更多见。肠镜检查有助于二者鉴别，克罗恩病常表现为不规则、纵行溃疡，鹅卵石外观，呈节段性或弥漫性。
治疗 BD 目前尚无公认的有效根治药物，主要治疗目标是迅速抑制炎症，防止复发，防止不可逆的器官损伤，延缓疾病进展。多学科联合诊疗、个体化治疗、早期治疗有助于控制病情，改善预后。BD的眼病、血管、神经和胃肠道受累与预后不良相关。建议根据患者的年龄、性别、器官受累的类型及严重程度个体化治疗。 1.一般治疗 建议患者保持口腔卫生，平时不宜进食过硬或温度过高的食物，避免进食刺激性食物。发生口腔或生殖器溃疡时，建议伤口护理，避免继发细菌感染。 2.局部治疗 口腔、外阴溃疡者局部糖皮质激素（以下简称激素）治疗有助于改善皮肤黏膜病变的严重程度和持续时间，适用于复发不频繁、症状较轻、无须持续性系统治疗者。玻璃体内注射曲安奈德、激素缓释剂有助于注射眼的炎症控制。 3.全身药物治疗 （1）皮肤黏膜受累：非甾体抗炎药（NSAIDs）对结节红斑和痛性溃疡有一定疗效。秋水仙碱（0.5 mg，每日 2～3 次）可改善结节红斑、口腔、生殖器溃疡，并可预防复发。沙利度胺（25～50 mg，每晚 1 次）对口腔、生殖器溃疡和假性毛囊炎有效。需要注意妊娠妇女禁用沙利度胺，可致胎儿畸形，长期应用可能引起神经轴索变性的不良反应。全身性激素用于秋水仙碱无效的结节红斑。阿普米斯特是一种新型口服磷酸二酯酶-4 抑制剂，可有效改善口腔和外阴溃疡，且不良反应少。2019 年美国食品药品监督管理局已批准用于治疗成人
BD 相关口腔溃疡。上述治疗控制不佳或不能耐受者，可考虑生物制剂肿瘤坏死因子（tumor ne crosis fa ctor，TNF）α抑制剂或α干扰素。 （2）关节受累：急性关节炎首选 NSAIDs
和秋水仙碱。急性单关节炎可考虑关节腔内注射激素。复发性和慢性关节炎可使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、α干扰素或 TNFα抑制剂。 （3）眼部受累：治疗目标是降低眼病发作的频率和严重程度。孤立性前葡萄膜炎的主要治疗是眼表散瞳药物和激素滴眼液。但有预后不良因素（青年、男性、发病年龄小）者应考虑全身免疫抑制剂的使用。累及眼后段的患者应给予全身激素联合硫唑嘌呤、环孢素A、α干扰素或单抗类 TNFα抑制剂治疗。硫唑嘌呤可保护视力并减少葡萄膜炎复发。环孢素A可降低眼炎发作频率和严重程度，改善视力。单抗类 TNFα抑制剂（英夫利昔单抗、阿达木单抗等）和
α 干扰素有助于改善难治性或复发性 BU 的病程及激素与免疫抑制剂的减量，对某一生物制剂效果不佳时，改换药物仍可能有效。 （4）胃肠道受累：对无临床症状且血清炎症指标正常的消化道溃疡者，建议将内镜下病变愈合作为进一步治疗目标。5-氨基水杨酸（2.25～3 g/d）和柳氮磺吡啶（3～4g/d）可用于轻、中度肠 BD 一线治疗，及缓解后维持治疗。激素可帮助溃疡快速愈合，往往用于中重度肠 BD，建议起始剂量泼尼松 0.5～1.0
（mg/kg•d）（或等效剂量甲泼尼龙或泼尼松龙）。对中重度活动期患者，国内常用环磷酰胺（每 2 周 0.4～0.6 g）诱导缓解，硫唑嘌呤[2.0～2.5 mg/（kg•d）]常用于维持缓解和预防手术后复发。他克莫司可用于环磷酰胺有禁忌和难治性肠 BD，沙利度胺（50～100 mg/d）可用于食管溃疡，及常规治疗无效的肠 BD。此外，难治性患者可给予单抗类 TNFα 抑制剂。伴严重全身症状或肠道并发症（如深大溃疡、狭窄、瘘管、出血和穿孔）者可短期给予全胃肠外营养，需警惕导管感染和血栓风险，尽快过渡到肠内营养。肠穿孔、严重狭窄致肠梗阻、大脓肿和大量胃肠道出血者需要进行外科治疗。药物治疗反应差，且因肠瘘等肠道并发症生活质量低下者建议外科治疗。肠 BD 术后复发风险高，2 年累积复发率
30%～44%，通常发生在吻合口附近，围手术期控制疾病活动有助于减少复发。 （5）心脏及大血管受累：发生急性 DVT 患者建议使用激素和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺和环孢素 A，BD 引起的 DVT 仍存在再通困难及高复发率。存在难治性静脉血栓的 BD 患者若出血风险较低，且排除肺动脉瘤存在，可同时加用抗凝治疗。存在动脉瘤的 BD 患者应使用高剂量激素和环磷酰胺，难治性动脉瘤的 BD 患者可使用生物制剂，如单抗类 TNFα抑制剂。在治疗 BD 的基础上，对动脉瘤破裂或即将破裂及严重动脉闭塞的患者，可行手术干预，包括血管内移植、搭桥术、结扎和植入物。血管内介入治疗侵袭性低，可减少围手术期并发症的风险，优于开放性手术。对存在严重主动脉瓣关闭不全的 BD患者，主动脉瓣置换术是常用的外科治疗手段，目前主要应用带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术（Benta ll术）或改良的Bentall术（带瓣同种异体或人造血管），可减轻瓣膜对瓣环的直接牵拉，减少瓣周漏的发生。手术尽可能选在病情稳定期，否则易出现移植物闭塞、吻合口假性血管瘤形成、吻合口/瓣周漏等术后并发症。在术前及术后均应使用激素、免疫抑制剂和/或生物制剂以减少术后并发症。 （6）神经系统受累：急性期建议激素冲击治疗（甲泼尼龙1 000 mg/d，5～7日），之后序贯口服泼尼松 1mg/（kg•d）1个月，后逐渐减量维持 3～6 个月以预防复发。环磷酰胺、硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯是最常用的免疫抑制剂。对重症患者激素联合环磷酰胺治疗优于联合硫唑嘌呤。应避免使用环孢素 A。全身给药可联合鞘内注射甲氨蝶呤和/或地塞米松。对初发严重的脑实质受累，或激素联合免疫抑制剂无效，疾病持续、复发或出现慢性进展性神经系统受累者，推荐应用单抗类 TNFα抑制剂，有助于激素和免疫抑制剂减量及临床和影像学的改善。BD 相关 CVST 的治疗关键是控制血管炎症，初始治疗需大剂量激素，后逐渐减量。可在此基础上进行短期抗凝治疗，但需对颅外血管病变进行筛查，排除动脉瘤。
诊疗流程（图 9-1）
图 9-1 白塞病/贝赫切特综合征诊疗流程 参考文献 [1] BETTIOLA, PRISCOD, EMMIG. Behcet:
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