(三)糖皮质激素治疗 对于控制病情、降低后遗症发生非常重要,不应过早和过晚使用,使用的窗口期较窄(多在病程 5-7d),初始剂量要足,糖皮质激素疗效指标不仅是短期内体温正常,更重要的是肺部影像学好转吸收,避免或减轻后遗症发生。 使用指征:轻症不推荐,用于重症和危重症,一般选择甲泼尼龙。在应用糖皮质激素时,需关注并及时处理混合感染、黏液栓及胸腔积液等并发症。 初始剂量:多为 2mg/(kg.d)左右 ,但存在以下情况时:(1)整叶高密度均匀一致实变或者 CRP 超过 100mg/L(正常范围0~10 mg/L,除外混合细菌感染);(2)弥漫性细支气管炎患者出现喘息、肺部广泛湿性啰音、低氧血症。初始剂量推荐4-6mg/(kg.d), 这两类患者如从 2mg/(kg.d)开始,容易拖延病情,失去最佳治疗窗口期,增加后遗症风险。个别病情更重,可根据病情适当增加初始剂量。糖皮质激素应用后需每日评价疗效,若应用 24 小时体温下降不明显,应考虑是否存在混合感染、是否未完全清理黏液栓、未及时引流胸腔积液、诊断有误等。除外上述情况后,需考虑糖皮质激素剂量不足,可适当增加剂量。 减量和疗程:若起始剂量 2mg/(kg.d)能控制病情者,疗程 7d 左右。若初始剂量为 4-6mg/(kg.d)等大剂量,待体温正常,炎性指标和影像学好转后,迅速减为
2mg/kg/d,并逐渐减量,疗程可2-3 周,激素减量要缓慢,过快可引起反复,尤其是并发坏死性肺炎者。在激素使用过程或者减量后反复发热者,要排除混合感染、并发症发生等。 (四)可弯曲支气管镜介入治疗 能及时开放气道,及时清除炎性黏液栓可降低后遗症发生,但应避免过度使用,轻症不推荐。应强调综合治疗而非单一支气管镜的重要性,密度不一致的肺实变应用抗肺炎支原体药物以及糖皮质激素,可控制气道黏液分泌,而非必须支气管镜治疗。 怀疑有黏液栓堵塞和塑形性支气管炎的重症患儿需及早进行。细支气管炎出现大小气道粘液堵塞影像表现,临床有喘息或者高热持续,经其他治疗无效者也需进行。根据综合治疗后气道堵塞情况决定次数。 患儿病情危重、一般情况差、预测黏液栓取出难度大等情况存在时,需全身麻醉,可采用负压吸引、活检钳、异物钳、冷冻、刷取等方法。对于因塑形性支气管炎造成的严重呼吸衰竭,若常规机械通气不能缓解,可在体外膜氧合(ECMO)下进行清除。应做好术前、术中和术后管理。存在塑形性支气管炎、粘膜坏死、病程长病变破坏严重等情况时,应小心操作,术后避免激烈咳嗽,防止皮下气肿、气胸、出血等并发症。重症患儿术后有可能呼吸困难加重,需观察病情变化。 注意支气管镜检查禁忌症,怀疑合并肺栓塞者应慎用。已发生 NP 时,除非怀疑有 PB,一般不建议进行。 (五)静脉注射免疫球蛋白 G(IVIG)治疗 合并中枢神经系统表现、重症皮肤黏膜损害、血液系统表现等严重肺外并发症,混合腺病毒感染的重症 MPP 或存在超强免疫炎症反应,肺内病变严重等可以使用。建议 1g/(kg.次),qd,疗程 1-2d。 (六)胸腔引流 中到大量胸腔积液者应尽早进行胸腔穿刺抽液或胸腔闭式引流。单纯 MPP 一般不会发生胸膜增厚、粘连和包裹性胸腔积液,无需外科治疗。 (七)预防性抗凝治疗 存在 D-二聚体明显升高,但无肺栓塞表现的重症患者可考虑使用;MPP 影像有实变要及时评估炎症指标,抗凝治疗要尽早应用;SMPP 和/或 FMPP 要注意抗凝治疗。多用低分子量肝素钙 100U/(kg.次),qd,皮下注射,一般 1-2 周。 (八)混合感染治疗 1.抗细菌治疗 如高度怀疑或已明确 MPP 合并肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等感染,且耐药的可能性较低,可联合应用第 2、3 代头孢类抗菌药物,不推荐常规联合抗菌药物如糖肽类、噁唑烷酮类及碳青霉烯类等,除非有指征使用;混合革兰氏阴性菌感染多见于免疫功能缺陷者或 SMPP 的后期。抗细菌治疗方案应参考儿童CAP、HAP 规范和指南。当所使用的抗 MP 药物对混合感染的细菌也敏感时,一般不建议额外加用其他抗菌药物。 2.抗病毒治疗 混合腺病毒感染时,可应用 IVIG 治疗,是否应用西多福韦根据药物可及性、免疫功能状态以及病情决定。合并流感时,需及时应用抗流感药物。混合鼻病毒和 RSV 等感染,可对症治疗。 3.抗真菌治疗 原发性免疫功能缺陷患儿、病程长且长期应用大剂量糖皮质激素、气管插管等患儿,可能合并曲霉或念珠菌感染。肺念珠菌感染病情较轻或氟康唑敏感者首选氟康唑,病情较重或氟康唑耐药者可应用卡泊芬净、伏立康唑或两性霉素 B(含脂质体)。肺曲霉感染采用伏立康唑或两性霉素 B(含脂质体)治疗。 (九)其他并发症治疗 1.PE 治疗 确诊肺栓塞或高度怀疑且生命体征不稳定者需立即治疗,如机械通气,循环支持、ECMO 等,此情况临床少见。在呼吸、循环支持的基础上,再溶栓、取栓或者切栓,联合抗凝。 溶栓治疗:可使用重组组织纤溶酶原激活剂(rtPA)、链激酶或尿激酶。高剂量 rtPA:0.1-0.6mg/(kg.h),使用 6 小时,溶栓效果好,出血风险高。低剂量 rtPA:0.03-0.06mg/(kg.h)开始,最大剂量 2mg/kg,出血风险低。进行肺、心脏、脑栓塞、下肢栓塞等全身或局部溶栓治疗、或者需要介入或手术取栓治疗时,建议多学科协作。 抗凝治疗:血流动力学不稳定时,应用普通肝素抗凝,负荷量 75u/kg,静脉滴注(大于 10 分钟)。初始维持量:>1 岁,20u/(kg.h),泵入。溶栓时,普通肝素保持在 10u/(kg.h),溶栓后30 分钟增至 20u/(kg.h)。无论是否合并其他部位栓塞,血流动力学稳定时,以抗凝治疗为主,常用低分子量肝素钙皮下注射:100u/(kg.次),q12h,不需要特殊实验室监测。应根据活化部分凝血活酶时间(APTT)调整普通肝素用药,目标为正常值 1.5-2倍。脾栓塞和肺静脉栓塞上述药物治疗一般能控制。病情平稳后可以选择口服抗凝制剂(华法林和利伐沙班)或低分子肝素,疗程 3 个月左右,应根据病情适当调整剂量和疗程。抗凝治疗需动态监测血栓变化,直至血栓消失方可停止。 2.NP 关键是治疗关口前移,对预测有 NP 高风险患儿,应积极治疗,降低发生风险。若治疗及时,一般不需要手术切除肺叶。 3.支气管哮喘急性发作 急性期抗 MP 治疗的同时,使用糖皮质激素,支气管舒张剂等;缓解期治疗可参考支气管哮喘诊疗指南。 4.神经系统并发症 应根据临床综合征类型给予抗 MP、全身使用糖皮质激素或IVIG 治疗等。病情重者,应用糖皮质激素联合或不联合 IVIG。大剂量激素冲击治疗仅限于个别危重或常规剂量无效的患儿,2周内减停。 5.皮肤黏膜损害 Stevens-Johnson
综合征内科治疗包括抗感染、糖皮质激素(剂量、疗程应结合肺内病变综合考虑)、IVIG 等。皮肤处理、防治眼部并发症很重要,外用含凡士林的软膏覆盖糜烂面,皮损区域应用络合碘或含氯己定的抗菌溶液消毒;有眼部损伤者予广谱抗生素和糖皮质激素眼用制剂;可外用糖皮质激素软膏缓解局部红斑、水肿和疼痛。
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