(七)麻痹性斜视 由于神经肌肉麻痹引起的斜视。麻痹性斜视病因复杂,临床类型繁多,目前使用的分类方法是按照发病年龄将它分为先天性及后天性麻痹性斜视两大类。 先天性上斜肌麻痹较为常见,受累眼上斜视,双眼视网膜异常对应,眼球运动呈上斜肌功能不足、下斜肌功能亢进或正常。Parks 三步法检查受累肌功能位垂直斜视增加,歪头试验常为阳性。手术治疗为主,术式包括下斜肌减弱术、上斜肌折叠术、对侧眼下直肌减弱术、同侧眼上直肌减弱术,需依据不同的分型选择,同时根据垂直斜视度和分型可联合两条或多条肌肉手术。 后天性麻痹性斜视应首先明确病因并处理原发病;病情未稳定前可行遮盖、Fresnel 三棱镜或肉毒毒素对症治疗。多数病例待斜视度稳定约 6 个月后再行手术;若影像学证实肌肉断裂、眶壁嵌顿或需急诊处理的神经或眶部损伤,可早期介入。
(八)特殊类型斜视 1.分离性垂直偏斜(DVD) 又称交替性上隐斜,特点为不遵循眼球运动 Hering 法则,当交替遮盖时遮盖眼呈现上漂,去遮盖后眼位缓慢回到注视位合并内旋。Bielschowsky 现象阳性。 治疗:首先矫正屈光不正和治疗弱视,配镜时可以用光学方法转换注视眼,即将上漂明显眼转为注视眼,以抑制或减少上漂。目前手术只能在一定程度上改善 DVD。合并水平斜视者同时予以矫正,但一眼同次手术不得超过两条直肌。行显微血管分离术时,可行三条肌肉手术。 2.间歇性外斜视合并调节性内斜视 多在 2 岁前发病,内外斜视共存。具有间歇性外斜视与调节性内斜视的双重特点。常合并高度远视,AC/A 正常或低于正常,斜视度变化大,戴镜后内斜视消失,双眼单视功能不良,常伴视疲劳等症状。 治疗:首先睫状肌麻痹验光配镜,治疗弱视。对于小度数外斜视(<20△)、间歇性、具有一定的双眼单视及立体视者,可暂缓手术;如频发外斜视或严重影响视功能时,考虑手术治疗。 3.先天性眼外肌纤维化 因先天性颅神经异常支配导致的继发性眼外肌纤维化,多累及双眼。临床表现为双侧上睑下垂、双眼下斜视、被动牵拉试验阳性,可合并水平斜视。双眼上转受限伴不同程度的水平注视受限。 治疗:以手术为主,多采用眼外肌减弱术,目的是改善眼位与头位,但无法恢复眼球运动。 4.Duane眼球后退综合征 因先天性展神经发育异常伴动眼神经异常支配所致的眼球运动障碍。临床分三型:Ⅰ型:受累眼外转受限、内转无明显限制,可合并内斜视。Ⅱ型:受累眼内转受限、外转无明显限制,可合并外斜视。Ⅲ型:受累眼内外转均受限,可以无斜视或合并内斜视或外斜视。 诊断:受累眼外展受限,内转时睑裂明显缩小,眼球后退,外转时睑裂开大。有明显代偿头位。被动牵拉试验阳性。 治疗:第一眼位无明显斜视和代偿头位者无需治疗。对第一眼位有斜视和有明显代偿头位者应手术治疗。手术以减弱术为主,慎用加强手术,以免术后加剧眼球后退。手术仅改善眼位和代偿头位,无助于恢复眼球运动。 5.Brown综合征 临床表现为第一眼位无明显斜视或受累眼轻度下斜视,被动牵拉试验患眼内上转有明显阻力,多无上斜肌功能亢进,代偿头位以下颌轻度上抬为主。 治疗:存在明显异常头位、原在位垂直斜视或严重上转受限者,可行上斜肌肌腱延长、断腱或部分切除术等。明显代偿头位者或受累眼有明显垂直旋转斜视者,可以手术减弱上斜肌反转腱,以解除上斜肌机械性粘连。术后可能出现上斜肌功能不足、下斜肌功能亢进,则需行下斜肌减弱术。后天性 Brown 综合征应在查明病因后积极对因治疗,3~6 个月保守治疗无效后再考虑手术。 6.Moebius综合征 由于脑干第六、第七对脑神经核发育不全,临床表现为双眼内斜视;双眼外转运动受限,完全麻痹时患眼外转不过中线,上下转运动正常;睑裂闭合不全,双侧鼻唇沟消失,面无表情。双眼内斜视可手术治疗。 7.甲状腺相关眼病相关斜视 这是一种器官特异自身免疫性疾病,与全身内分泌系统的功能状态密切相关。为自身免疫性眼眶炎症所致的限制性眼肌病变,以单眼或双眼眼外肌增厚、纤维化、运动受限为病理基础,继发水平、垂直或旋转性斜视,临床以下转、上转受限及水平内斜视多见,炎症活动与静止交替,病情具有波动的特点。眼部临床表现为:眼睑退缩和上睑迟落、眼球突出、复视和眼球运动障碍、结膜充血水肿、暴露性角膜炎、角膜溃疡以及视神经病变等。眼眶 MRI 表现为一条或多条眼外肌肥大,下直肌最常受累,受累眼外肌表现为肌腹部肥大,而肌腱不受累。在影像学上呈现出典型的“纺锤形”改变。受累眼外肌逐渐发生纤维化,牵拉试验阳性。 欧洲 Graves 眼眶病研究组(European Group on Graves' Orbitopathy,EUGOGO)提出的临床活动度评分(CAS 评分)可用于评估甲状腺相关眼病是否处于活动期。治疗包括全身治疗和眼部治疗,全身治疗主要是在内分泌科医生指导下纠正甲状腺功能;眼部治疗包括药物治疗、放射治疗和手术治疗。 |